胰腺囊性纤维化 > 囊性纤维化 (cystic fibrosis，CF)是一种致命性常染色体隐性遗传性疾病，跨膜转导调节因子(CFTR)突变引起。 > 主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。 > 85%~90%...
多囊肾合并胰腺囊肿 > 多囊肾为常染色体显性遗传性疾病，称为常染色体显性遗传性多囊肾(autosomaldominant polycystic kidney disease，ADPKD)，占终末期肾病病人的10%。 > 与PKD1和PKD2基因突变相关，基因呈隐性，发生突变后出现...
von Hippel-Lindau (VHL)病 VHL > von Hippel-Lindau(VHL)病 VHL 病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，由位于3 号染色体短臂的VHL 肿瘤抑制基因突变引起。 > VHL 相关的肿瘤谱∶中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、...
> 胰腺真性囊肿是指囊内被覆有上皮的胰腺囊肿，亦称为胰腺真性上皮囊肿，常为多发性囊肿，多与其他疾病同时存在，孤立性胰腺上皮囊肿少见。 > 约30%合并有窒息性胸廓发育不良症 (Jeune 综合征)、短肢侏儒症、多指(趾)畸形、偏侧肥大症、肾小管扩张、肛门直肠畸形、lvemark综合...
Pseudocyst 诊断要点 > 胰腺炎或腹部外伤史 > 囊肿在4-6周内形成——通常随着时间的推移大小变小——有时扩大或感染，大多数为单房、可多房或分叶状，小囊肿位于胰腺旁或胰腺内，甚至远离胰腺 > CT∶单房或多房，囊壁和囊内均匀，囊内CT值<15HU，壁规则...
胰腺炎相关的囊性病变——胰腺假性囊肿(PPC)： 继发于急性间质水肿型胰腺炎的后期并发症，是胰腺主胰管或分支胰管破 > 在急性胰腺炎4周后形成，少见情况下急性胰腺周围液体积聚在不到4周后出现强化的囊壁，也定性假性囊肿。 > 继发于坏死性胰腺炎的囊性变成为包裹性坏死(walled-...
口 假性囊肿——有慢性或急性胰腺炎、酗酒、结石疾病或腹部外伤病史，伴有是实质或导管钙化和胰腺周围脂肪浸润，如果囊肿淀粉酶低于250 u/ml，则排除假囊肿。 口 胰腺真性囊肿 口 胰腺肿瘤∶无胰腺炎或外伤史;或囊肿有内隔、实性成分、中央瘢痕或壁钙化。 > 黏液性肿瘤∶通常为充满黏液的...
> 胰腺囊性变(pancreatic cystic lesions，PCL)疾病谱广，病变多样，具有多种病理学特征，外伤与炎症相关的、肿瘤性囊性变、先天性囊性变等，可以单发或伴发其他疾病。 > 由于CT和MRI的广泛应用，越来越多的囊性胰腺病变被发现。 > 某些胰腺囊肿表现...
小结IPMN诊断要点 > 在主胰管或支管中产生黏液的肿瘤 > 胰腺部位∶胰头>>胰尾和胰体 > 与胰管有联系，MRCP最明显 > 可以多灶性病变 > 主导管IPMN肿瘤特征明显 > 分支型的影像学特征相对较差，与其他囊性肿瘤相似 &g...
胰腺胆管型：一种短的乳头状突起，由具有嗜酸性细胞质的立方细胞排列。核呈圆形，染色质和核仁呈泡状。MUC1 (b)和MUC5 (c)免疫过氧化物酶染色。 > 内镜逆行性胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)—直是...