> 胰腺真性囊肿是指囊内被覆有上皮的胰腺囊肿，亦称为胰腺真性上皮囊肿，常为多发性囊肿，多与其他疾病同时存在，孤立性胰腺上皮囊肿少见。

　　> 约30%合并有窒息性胸廓发育不良症 (Jeune 综合征)、短肢侏儒症、多指(趾)畸形、偏侧肥大症、肾小管扩张、肛门直肠畸形、lvemark综合征、von Hipple- Lindau 病、常染色体显性遗传性多囊肾和囊性纤维化等遗传或先天性疾病。

　　1)孤立性胰腺上皮囊肿

　　> 少见，约占胰腺囊性病变的1%，常见于2 岁以下小儿，来源尚不清楚，可能为胰腺潴留性囊肿。

　　> CT 表现为单房水样密度囊，无可辨识的囊壁，无强化，囊内质地均匀，无分隔。

　　> MRT2WI呈高信号，T1WI上呈低信号，信号均匀，无强化。

　　> EUS-FNA 对囊液进行细胞学和组织学分析，可见囊液无细胞或仅有少量炎性细胞，CEA 与淀粉酶含量低。

来源：《胰腺囊性病变的诊断与鉴别》课程。

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