多囊肾合并胰腺囊肿

　　> 多囊肾为常染色体显性遗传性疾病，称为常染色体显性遗传性多囊肾(autosomaldominant polycystic kidney disease，ADPKD)，占终末期肾病病人的10%。

　　> 与PKD1和PKD2基因突变相关，基因呈隐性，发生突变后出现患肾肾小管上皮细胞异常增生，导致多囊肾，肾脏明显增大且进行性慢性肾功能减退。

　　> 合并的胰腺囊肿的影像表现与胰腺真性囊肿一致，多发水样密度或信号囊，壁薄，无强化。

　　多囊肾、多囊肝。

　　病人女，54岁。横断面CT增强扫描门静脉期示双肾增大，肾实质内多发水样密度囊，大小不一，壁薄显示不清;肝内亦见表现类似的多发水样密度囊

　　胰头可见小的水样密度囊，密度均匀，壁薄显示不清。

来源：《胰腺囊性病变的诊断与鉴别》课程。

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