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  胰腺囊性肿瘤  胰腺囊性肿瘤是指病变部分或完全为囊性,或伴有囊性改变的胰腺肿瘤。  不包括实性肿瘤坏死、出血而继发的囊性改变。  其中胰腺浆液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊腺瘤、胰腺实性假乳头状瘤以及胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤较多见。  胰腺浆液性囊腺瘤浆液性囊腺瘤(serous cystic neop...
  胰腺囊性纤维化  > 囊性纤维化 (cystic fibrosis,CF)是一种致命性常染色体隐性遗传性疾病,跨膜转导调节因子(CFTR)突变引起。  > 主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。  > 85%~90%...
  多囊肾合并胰腺囊肿  > 多囊肾为常染色体显性遗传性疾病,称为常染色体显性遗传性多囊肾(autosomaldominant polycystic kidney disease,ADPKD),占终末期肾病病人的10%。  > 与PKD1和PKD2基因突变相关,基因呈隐性,发生突变后出现...
  von Hippel-Lindau (VHL)病 VHL  > von Hippel-Lindau(VHL)病 VHL 病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,由位于3 号染色体短臂的VHL 肿瘤抑制基因突变引起。  > VHL 相关的肿瘤谱∶中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、...
  > 胰腺真性囊肿是指囊内被覆有上皮的胰腺囊肿,亦称为胰腺真性上皮囊肿,常为多发性囊肿,多与其他疾病同时存在,孤立性胰腺上皮囊肿少见。  > 约30%合并有窒息性胸廓发育不良症 (Jeune 综合征)、短肢侏儒症、多指(趾)畸形、偏侧肥大症、肾小管扩张、肛门直肠畸形、lvemark综合...
  胰腺炎相关的囊性病变——胰腺假性囊肿(PPC): 继发于急性间质水肿型胰腺炎的后期并发症,是胰腺主胰管或分支胰管破  > 在急性胰腺炎4周后形成,少见情况下急性胰腺周围液体积聚在不到4周后出现强化的囊壁,也定性假性囊肿。  > 继发于坏死性胰腺炎的囊性变成为包裹性坏死(walled-...
  口 假性囊肿——有慢性或急性胰腺炎、酗酒、结石疾病或腹部外伤病史,伴有是实质或导管钙化和胰腺周围脂肪浸润,如果囊肿淀粉酶低于250 u/ml,则排除假囊肿。  口 胰腺真性囊肿  口 胰腺肿瘤∶无胰腺炎或外伤史;或囊肿有内隔、实性成分、中央瘢痕或壁钙化。  > 黏液性肿瘤∶通常为充满黏液的...
  > 胰腺囊性变(pancreatic cystic lesions,PCL)疾病谱广,病变多样,具有多种病理学特征,外伤与炎症相关的、肿瘤性囊性变、先天性囊性变等,可以单发或伴发其他疾病。  > 由于CT和MRI的广泛应用,越来越多的囊性胰腺病变被发现。  > 某些胰腺囊肿表现...
  小结IPMN诊断要点  > 在主胰管或支管中产生黏液的肿瘤  > 胰腺部位∶胰头>>胰尾和胰体  > 与胰管有联系,MRCP最明显  > 可以多灶性病变  > 主导管IPMN肿瘤特征明显  > 分支型的影像学特征相对较差,与其他囊性肿瘤相似  &g...