纤维结构不良(Fibrous Dysplasia,FD)

◆ 良性、髓质的、纤维骨性肿瘤，以畸形为特征

◆ 其他不推荐名称：骨纤维异常增殖症、纤维异样增殖症，纤维性骨结构不良症和纤维骨瘤

◆ 有单骨型和多骨型

◆ 多骨型伴内分泌紊乱(如Cushing综合症等)和皮肤色素沉着(牛奶咖啡样斑),称之为Albright-McCune综合症，多骨型FD伴软组织多发性纤维瘤和纤维黏液瘤，称之为Mazabraud综合症

◆ 出现于儿童或青春期，但可保留至成年无症状

纤维结构不良

◆ 颅面骨和股骨是最常见的部位

单骨型：股骨、颅骨、胫骨和肋骨

多骨型：股骨、骨盆和胫骨

◆ 多骨型更具有侵袭性，好发身体一侧，病变数量、大小均进展，直到骨骼成熟，但5%继续进展

◆ 病变起自骨中心，儿童常不累及骨骺，成人罕见发生于骨端

◆ 骨成分多呈高密度，纤维成分多呈磨玻璃，可囊变

◆ 常见并发症病理性骨折

来源：《动脉瘤样骨囊肿样影像》

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