原发黑色素细胞肿瘤

◆ 是成人最常见的原发性眶内恶性肿瘤。在白种人中更为常见。通常50-60岁发病(平均年龄56岁);无性别差异。

◆ 来自葡萄膜(由脉络膜、睫状体、虹膜组成)，大多数病变(90%)发生于脉络膜。

◆ 近一半脉络膜黑色素瘤患者死于转移瘤。肝是最常见的转移部位，并高达90%的患者发生转移。其余包括肺、骨和皮肤。

◆ 可无症状，也可出现视力下降，视野缺损，或飞蚊症，疼痛罕见。可呈现为特征的蘑菇形。大部分肿瘤的持续膨胀导致视网膜脱离，可侵润巩膜，导致巩膜外扩散。

原发黑色素细胞瘤 影像学表现

◆ CT是非特异性的，往往表现为脉络膜高密度肿块。

◆ MRI上，黑色素具有缩短T1和T2的作用，从而使T1信号强度增加和T2信号强度降低，黑色素沉着程度与T1信号强度呈相关性，较多色素沉着提示预后越差。大约20%的黑色素瘤是无色素的，从而缺乏缩短MRIT1和T2特征性表现。

转移性病变

◆ 占眼眶肿瘤的1%~13%，乳腺癌转移最常见，占眼眶转移瘤的48%-53%，其次是前列腺癌，黑色素瘤及肺癌，最常累及脉络膜。

◆ 临床病程较快，眼球突出和运动障碍是最常见的表现。可见疼痛、复视、视力下降。

◆ 反常性眼球内陷，是一个少见的经常被忽略的征象，10%的眼眶转移瘤中可以发现，髓样乳腺癌眼眶转移常见，产生眶内脂肪浸润和纤维性收缩，导致眼球向后回缩。增强后球后脂肪呈弥漫性不均匀的异常强化，反映了纤维性浸润。在罕见的情况下，这种改变也可在硬化性胃肠道癌转移瘤中见到。

转移性病变

◆ 应鉴别甲状腺眼病，它往往是双侧眼肌、肌腱不累及。

◆ 不同的恶性肿瘤有一定的组织部位倾向。乳腺癌倾向眼眶脂肪和肌肉，前列腺癌有转移到骨的趋势，黑色素瘤有强烈的肌肉转移偏好。这些发病趋势可以在未发现原发性肿瘤的病例中指导病情检查。

来源：《眼眶肿瘤与眼外伤的影像诊断》

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