周围神经病变--神经纤维瘤

◆ 良性，生长缓慢，由成纤维细胞、雪旺氏细胞和轴突组成。眼眶可发生局灶型，弥漫型和丛状型。

◆ 丛状神经纤维瘤基本上能确定诊断NF-1。孤立性眼眶神经纤维瘤是相当罕见的。

◆ 组织学显示在疏松粘液样基质的背景中，梭形细胞排列成丝带和线样，无细胞异型性，无包膜。

◆ 通常发生于眼眶上方肌锥外，导致眼球向下移位，因多起源于三叉神经感觉支。

神经纤维瘤

◆ 丛状神经纤维瘤表现为蜿蜒的软组织肿块，不均匀强化。典型表现为T2高信号，T1信号不均匀。病变可以跨组织生长，甚至可累及大部分面部，表现为"一袋蠕虫"：病变在组织之间穿行，这也是淋巴管畸形的特征，后者出现液液平面。

◆ 孤立性神经纤维瘤的临床及影像学特征与神经鞘瘤难以鉴别。

◆ 因没有包膜，孤立性神经纤维瘤的边界可能没有神经鞘瘤的边界那么清楚。神经鞘瘤更易囊变及T2信号不均。

◆ 虽然罕见，但神经纤维瘤恶变更常见。

◆ 神经纤维瘤与NF-1相关，而神经鞘瘤与NF-2更相关。

来源：《眼眶肿瘤与眼外伤的影像诊断》

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