Moyamoya病,又称脑底异常血管网病

  > 双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿性增生,形成脑底异常血管网

  烟雾综合征∶

  √ 继发于其它因素

  √ 单侧表现

  纤维肌发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)

  > 一种非炎症性、非动脉硬化性、阶段性、多灶性动脉血管病,主要累及全身中等大小的动脉,以肾动脉和颈内动脉最常见;可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤或血管夹层

  > 病理∶平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化,出现纤维增生、胶原沉积、内弹力版分裂、中层弹力纤维减少

病例1

  > FMD可同时合并Alport综合征、嗜铬细胞瘤、Marfan综合征、Takayasu动脉炎等

  > 病灶3种形态∶串珠状、平滑管状和憩室状

  > 动脉造影可以发现特征性串珠样改变

  纤维肌发育不良--颈动脉蹼(carotid web)

  > 是指从颈动脉后壁突出并延伸至动脉腔内的薄膜样片状物,通常位于颈内动脉起始部

  > 在颈动脉蹼内可以形成血栓,易误诊为动脉粥样硬化斑块或夹层

  > 目前认为颈动脉噗是纤维肌发育不良的一种变异类型

  > 是隐源性卒中的病因之一,多见于年轻患者