Galen静脉畸形(vein of Galen malformation,VGM)

  ● 是DAVF的一种特殊类型,常见于新生儿和婴幼儿。

  ● 病理∶Galen静脉发育异常,并存在一个或多个动静脉瘘导致大量血流进入Galen静脉(大脑大静脉),使其呈瘤样扩张,直径常大于3cm。

  ● 临床∶脑积水、颅内高压、充力性心衰、发育延迟、视力障碍、脑缺血、脑出血等。

  Galen静脉瘤样扩张∶AVM的引流静脉为已经形成的扩张的Galen 静脉,已有汇集正常脑组织静脉回流的功能。

  Galen静脉瘤样畸形∶AVM的引流静脉为扩张的Galen静脉的前体-前脑内侧静脉,没有正常的Galen静脉和直窦,常向上矢状窦引流;它不汇集正常脑组织的静脉回流 。

  动脉性畸形(无动静脉分流)

  口 先天性血管发育不良

  口 节段性或弥漫性长形扩张症

  口 阻塞性发育不良,如纤维肌发育不良、Ehlers-Danlos综合征和神经纤维瘤病等

  椎基底动脉延长扩张症( vertebrobasilardolichoectasia,VBD)

  > 椎基底动脉的扩张、延长、弯曲

  > Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标∶偏移度、分叉的高度、基底动脉直径。

  VBD诊断标准∶偏移度 ≥2级或基底动脉分叉高度

  ≥2级,且基底动脉直径 ≥24.5mm

  偏移度分级

  0级∶在中线上

  1级∶可能偏离中线

  2级∶明显偏离中线

  3级∶偏移至桥小脑角

  分叉高度分级

  0级∶低于或平鞍背水平

  1级∶低于或平鞍上池

  2级∶位于鞍上池和第三脑室底之间

  3级∶达到或高处第三脑室