海绵状血管瘤(cavernous malformations,CMs)

  > 起自毛细血管水平的血管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成,窦腔内常有血栓形成无明显的供血动脉及引流静脉

  > 属于隐匿型血管畸形占CNS血管畸形的10-15%>

  > 病理∶深红色多发浆果样病变,内含不同时期出血;显微镜下由缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦构成,内有凝固或半凝固血块,可伴机化、钙化或骨化;病变周。围脑组织有含铁血黄素沉着和染色

病例1

  CT∶边缘清晰类圆形病灶,多呈不均匀稍高密度,占位效应不明显,可伴钙化或全部钙化

  MRI∶ 中心混杂信号,呈"爆米花"征,周围有完整含铁血黄素环;如有出血表现取决于出血时间和时期

  增强扫描∶通常无强化,强化幅度取决于病灶内血栓形成和钙化的程度

  CTA、DSA∶多为阴性

  动静脉分流型畸形

  □ 典型的脑(软脑膜)动静脉畸形

  □ 硬脑膜动静脉瘘(硬脑膜动静脉畸形)

  □ 软脑膜动静脉瘘

  □ 颈动脉海绵窦瘘

  □ Galen动静脉畸形(Galen动静脉瘘)

  脑(软脑膜)动静脉畸形(brain arteriovenous malformations,bAVM)∶毛细血管先天发育不良,导致动静脉直接沟通而形成的畸形血管团

  > 是青壮年人颅内出血常见原因,脑AVM的年出血风险约3%

  > 90%以上发生于幕上,其中65%位于大脑皮质,以顶、额、颞叶多见,枕叶略少;10%以下位于幕下

  > 病理∶大小不等、粗细不均异常血管团+供血动脉+引流静脉,伴无功能脑组织、少量胶质增生、不同时期出血、钙化、脑萎缩等

  > CT征象

  ● 可见等或稍高密度血管团,可伴钙化,无明显水肿及占位效应,增强扫描明显强化

  ● 有时可见供血动脉和引流静脉

  ● 可见出血、脑萎缩等合并征

  ● CTA可较清楚显示供血动脉、畸形血管团及引流静脉

病例2