中枢神经系统血管畸形的临床表现：局灶性神经功能障碍，癫痫，脑梗死，脑实质出血、脑室出血、SAH，其它(突眼、耳鸣等)，颅高压、脑积水，头痛、头晕。部分偶发性无症状患者是由于其它原因进行脑部影像学检查后被诊断的

　　一、脑静脉畸形(cerebral venous malformation，CVM)

　　> 病理∶病理上可见髓静脉异常扩张，可为单个也可伴多个分支，静脉壁缺乏平滑肌和弹性组织，很少出血，可与海绵状血管瘤并存

　　> 典型影像特点∶CTV、增强MRI及DSA均可显示伞状或辐射状的髓静脉汇入粗大的穿皮质引流静脉("水母头"或"海蛇头"样改变)

　　CTV及DSA均显示左侧小脑半球局部多条放射状排列的小静脉汇聚于一直明显增粗的静脉，呈"水母头"样改变

　　二、毛细血管扩张症(capillry telangiectasias，CTs)

　　> 分布在正常脑实质内的多个薄壁毛细血管局部聚集

　　> 病理∶扩张的毛细血管，由单层内皮及纤细的内皮下胶原基质组成，缺乏弹力纤维和平滑肌，可与海绵状血管瘤并存

　　> 占CNS血管畸形4-12%，多见于脑桥