先天性耳发育畸形：包括外耳畸形、中耳畸形、内耳畸形

> 外耳和中耳由第一、二鳃弓、第一鳃沟和第一咽囊发育而来，外、中耳联合畸形最常见;内耳由耳囊发育而成，畸形多单独发生

> 内耳畸形分类存在重叠

> 颞骨畸形分类(Sennaroglu):耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭导水管畸形

先天性小耳畸形及外耳道闭锁

先性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发生，Marx分3型

①耳廓较小

②可见部分解剖标志

③类似花生样未发育

第2、3型有时伴有颌面发育不全

颞骨CT:耳廓较小、耳廓畸形，外耳道骨性狭窄(4mm)、外耳道闭锁(骨性、膜性),鼓室狭小， 听小骨畸形

来源：《耳部正常解剖与发育异常》

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