特发性肺纤维化/寻常性间质性肺炎(IPF/UIP)CT征象

◆ 最新的分类法已经明确了CT对IPF的诊断作用。在恰当的临床背景下,CT上如果出现UIP的典型表现则不用行肺活检就可以诊断IPF

◆ UIP在CT上的特征性表现为蜂窝状网格影，常伴有牵拉性支气管扩张;可出现磨玻璃影，但范围小于网格影。典型发病部位为肺基底部和外周部，常呈斑片状分布。约25%的患者病灶呈不对称性分布。

◆ CT上如果未出现蜂窝影通常不能做出UIP的明确诊断。

◆ 若无蜂窝影，但是图像特征满足UIP的标准(主要在外周及基底部出现网格影),则诊断为可能UIP,此时应行肺活检以得出确定性诊断。

◆ 2011年发表了关于IPF诊断和处理的循证指南，该指南重新制订了对疑诊IPF的患者联合应用病理学和放射学表现进行诊断和鉴别诊断的临床路径。列出了UIP型依据HRCT表现的3级分级诊断标准(UIP型、可能的UIP型和非UIP型)和依据病理表现的4级分级诊断标准(UIP型、很可能UIP型、可能UIP型和非UIP型)。

◆ 诊断IPF的标准：(1)除外导致ILD的其他已知病因，(2)在HRCT表现为UIP型时不必进行外科肺活检，(3)对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特定的HRCT表现和肺部组织病理学表现的组合时才能诊断IPF。肺活检病理表现为UIP型，而HRCT为非典型的UIP表现时(如广泛的磨玻璃影、结节影或马赛克征),通过多学科讨论，仍有部分病例诊断为IPF。HRCT呈现UIP型的患者，其生存期比非典型UIP型的患者预后差。

来源：《特发性间质性肺炎的分类及CT表现》

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